As orientações nutricionais são importantes especialmente nos seguintes momentos:^2,5-7

• Ao diagnóstico;
• No início do uso de corticoides;
• Quando houver a transição para a cadeira de rodas;
• Se apresentar baixo peso ou ocorrer perda de peso de maneira não intencional;
• Se estiver ganhando muito peso ou já estiver acima do peso ideal;
• Se uma grande cirurgia estiver programada;

O excesso de peso costuma ocorrer no início do curso da doença e pode ser observado já aos 7 anos de idade⁷. No entanto, é mais comum quando os pacientes perdem a capacidade de andar. Acredita-se que o ganho de peso está relacionado a um desequilíbrio entre o consumo e o gasto calórico pelo corpo, devido aos seguintes fatores:^5-7

• Redução do metabolismo pela perda de massa muscular;
• Diminuição da atividade física, especialmente após a transição para a cadeira de rodas;
• Aumento do apetite causado pelos medicamentos;
• Elevado consumo de calorias através da alimentação.

O ganho de peso excessivo é prejudicial para pacientes com distrofia muscular de Duchenne, pois:^2,5-7

• Piora a fraqueza muscular (maior esforço para os músculos que já estão fracos), comprometendo a movimentação, podendo antecipar a ida para a cadeira de rodas;
• Pode comprometer os benefícios obtidos com o tratamento com corticoides;
• Aumenta o risco de desenvolvimento de escoliose (deformidade na coluna), pressão alta, alterações na glicose sanguínea e no colesterol;
• Compromete o funcionamento do pulmão e do coração;
• Dificulta o transporte, a interação e/ou o desenvolvimento psicossocial dos pacientes;
• Interfere no cuidado, especialmente após a perda da marcha, tornando as atividades de vida diárias mais difíceis, afetando a qualidade de vida de toda a família.

• Comer devagar, mastigando bem os alimentos;
• Manter o prato colorido, usando diferentes tipos de alimentos e preparações, crus e cozidos;
• Estabelecer horários regulares para as refeições, evitando ficar longos períodos sem se alimentar;
• Não esperar sentir fome, pois você pode comer mais do que o necessário;
• Fazer de 4 a 6 refeições ao dia e procurar comer de 3 em 3 horas, em pequenas quantidades;
• Evitar “beliscar” entre as refeições;
• Começar as refeições com um prato de salada crua, variada e colorida;

• Ingerir boa quantidade de água durante o dia, evitando líquidos durante as refeições;
• Não realizar atividades junto com as refeições, como comer em frente à televisão, pois isso desvia a atenção, prejudicando a visualização dos alimentos que estão sendo ingeridos;
• Fazer as refeições em um ambiente tranquilo;
• Reduzir a ingestão de alimentos gordurosos como: manteiga, margarina, maionese, torresmo, bacon, linguiça, empanados de frango, salsicha, carnes gordas, frituras etc.;
• Quando usar margarina, manteiga, maionese ou requeijão nos pães ou biscoitos, usar em pequena quantidade. Mesmo se for light, devem ser consumidos com moderação;
• Dar preferência a preparações cozidas, assadas ou grelhadas, ao invés de fritas;
• Consumir queijos brancos (tipo cottage, minas frescal ou ricota), leite e iogurte desnatados;

• Utilizar óleo vegetal (soja, milho, girassol, canola, azeite) em pequenas quantidades;
• Consumir diariamente verduras e legumes crus e cozidos;
• Evitar molhos gordurosos para temperar as saladas, como maionese, óleos e catchup;
• Não consumir alimentos ricos em carboidratos em uma mesma refeição;
• O arroz pode ser substituído por igual quantidade de massa (macarrão, farinha, angu, batata inglesa, batata doce, batata baroa, inhame, milho verde);
• Consumir os legumes brancos (batata, inhame, mandioca, batata doce, baroa) cozidos ou ensopados, ao invés de fritos, e molhos de macarrão pouco gordurosos, sem queijo ou molho branco;
• Comer 2 a 4 porções de frutas por dia;

• Escolher alimentos frescos e da época;
• Reduzir a ingestão de doces, balas, chicletes, chocolates, pães, bolos e biscoitos recheados, além de refrigerantes e sucos artificiais. Evitar achocolatados, especialmente os prontos para consumo;
• Evitar o consumo de alimentos muito salgados ou temperados, como linguiça, enlatados, salsicha, salgadinhos, empanados etc., pois além de serem muito calóricos, ajudam a reter líquido, causando inchaço;
• Consumir com moderação (no máximo 1 vez por semana), em pequenas porções, alimentos muito calóricos, como: pizza, sanduíches e alimentos rápidos (fast food), cachorro quente, salgadinhos, chips, salgados etc.

Baixo peso/desnutrição entre pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) é mais comum com o avançar da idade, especialmente após os 18 anos. A perda progressiva de massa muscular devido à evolução da doença é a principal causa da redução do peso e agravada pelos seguintes motivos:^1,2,5-7

• Perda de apetite;
• Engasgos durante a alimentação relacionados à fraqueza dos músculos envolvidos na deglutição;
• Dificuldade para abrir a boca e mastigar os alimentos;
• Dificuldade para se alimentar sozinho, aumentando o tempo para as refeições e reduzindo a quantidade de alimentos ingeridos;
• Baixa ingestão de calorias;
• Problemas na digestão dos alimentos e refluxo;
•   Aumento das necessidades de energia do corpo devido a maior dificuldade para respirar.

O baixo peso ou desnutrição também é prejudicial para os pacientes, pois:

• Compromete a imunidade e aumenta o risco de desenvolvimento de infecções pulmonares;
• Aumenta a fraqueza muscular;
• Favorece o desenvolvimento de feridas no corpo (úlceras por pressão ou escaras), devido à menor mobilização e dificuldade de cicatrização.

Abaixo são apresentadas algumas dicas para ajudar na recuperação nutricional ou evitar maior perda de peso do paciente com a distrofia muscular de Duchenne. São medidas que auxiliam a elevar a quantidade de calorias ingeridas durante o dia, sem aumentar muito a quantidade de alimentos, o que favorece o ganho de peso.

• Fazer no mínimo 6 pequenas refeições durante o dia, em intervalos de no máximo 3 horas. O fracionamento das refeições em menores quantidades contribuirá para o aumento do consumo de calorias no decorrer do dia;

• Oferecer os alimentos que o paciente mais gostar, pois contribuem para uma melhor ingestão;
• Variar os alimentos, evitando a monotonia da alimentação;
• Oferecer refeições coloridas, que estimulem o apetite;

• Evitar alimentos de baixa caloria, como chás, sucos light, se forem tirar o apetite naquela refeição;
• Utilizar molhos e temperos variados para estimular o apetite;

• Tornar o momento da refeição o mais prazeroso possível. Comer sempre que possível em família ou com amigos, em ambiente tranquilo e agradável;
• Começar as refeições com os alimentos que contêm mais proteínas, como carne, leite, ovos;

• Adoçar todas as bebidas (sucos, chás, café, leite, vitaminas de frutas) com açúcar, leite condensado ou mel;
• Para aumentar mais a quantidade de calorias sem adoçar muito as bebidas, acrescentar maltodextrina (pelo menos 1 medida ou colher) nas preparações líquidas. Aumentar a quantidade à medida que o paciente for tolerando;

• Pode ser acrescentado também às bebidas um complemento protéicocalórico industrializado em pó, disponível em farmácias e supermercados;
• Acrescentar a preparações com leite ou ao iogurte: leite em pó, mel, açúcar, creme de leite, sorvete, leite condensado, farinhas, aveia ou cereais instantâneos;

• Preferir ofertar ao paciente vitaminas, mingau, milkshake etc., ao invés de leite puro;
• Acrescentar aos pães, torradas, biscoitos e cereais: geleia, mel, manteiga, margarina, maionese, queijo, presunto, ovo;

• Evitar comer frutas puras. Acrescentar a elas: açúcar, farinhas, leite condensado, creme de leite, mel, aveia, leite em pó, chocolate em pó, doce de leite, sorvete, granola. Pode-se também salpicar maltodextrina ou um complemento calórico na salada de frutas;
• No almoço e jantar consumir, além do arroz, uma porção de: macarrão, angu, farofa, batatas, purê, mandioca, cará, inhame ou farinha de milho;

• Acrescentar nas sopas e purês: azeite ou óleo vegetal, margarina, queijo, requeijão cremoso, presunto, maionese, leite em pó ou creme de leite;
• Consumir carne ou ovo em quantidades normais. Variar o tipo de preparação (ensopada, grelhada, assada, frita ou empanada à milanesa ou à dorê);
  
• Preparar legumes e verduras refogados em óleo ou em preparações como suflês, gratinados ou com molho branco. Misturar manteiga ou margarina derretida, queijo, requeijão ou creme de leite nestas preparações;

• Acrescentar às saladas: azeite ou óleo vegetal, ovos, creme de leite, maionese;

• Consumir diariamente pelo menos uma sobremesa na forma de doce: cocada, pé de moleque, chocolates, goiabada, bananada, doce de leite, pudim e outros;

De acordo com a preferência, o jantar pode ser substituído por:

Sopa de legumes com amido (arroz, macarrão, fubá, canjiquinha etc.) e com carne. Utilizar no preparo quantidades normais de óleo vegetal e adicionar uma colher de sobremesa de óleo de soja, canola ou de azeite de oliva no momento de servir;

Um lanche reforçado com pão, queijo e carne ou ovo, acompanhado de vitamina de frutas;

O lanche da noite (ceia) é fundamental na recuperação nutricional. Oferecer mingau, achocolatado, iogurte, vitamina de frutas, de acordo com a preferência do paciente.

Para pacientes de DMD que apresentam dificuldade para mastigar ou engolir, recomendações adicionais são necessárias para evitar a perda de peso, desde que a alimentação oral seja permitida após avaliação de um fonoaudiólogo. São elas:

• Partir os alimentos em porções pequenas e oferecer em pequenas quantidades;
• Oferecer alimentos com textura mais macia, em preparações com caldo, amassados, liquidificados ou preparados na forma de purê.

Com o objetivo de complementar a ingestão calórica por via oral ou quando há dificuldade extrema de deglutição pela fraqueza muscular, pode ser indicada a passagem de sonda para nutrição. Esta aumenta o risco de pneumonia pela passagem de alimentos para as vias respiratórias (pneumonia por aspiração). Tal indicação é realizada normalmente com o avançar da idade e da DMD, após avaliação criteriosa realizada por fonoaudiólogo, médico, e nutricionista, considerando todos os riscos e benefícios. ^1,2,5-7